套细胞淋巴瘤

套细胞淋巴瘤

套细胞淋巴瘤是一种占非霍奇金淋巴瘤6%的B细胞淋巴瘤亚型,特征为染色体t(11;14)移位及Cyclin D1蛋白过度表达。该病确诊时70%患者已处于Ⅲ期或Ⅳ期,常见表现为淋巴结肿大伴全身症状,易侵犯骨髓、外周血及胃肠道,典型病理可见CD5表达及锯齿状核形态。

套细胞淋巴瘤的诊断依赖组织活检及血液病理学分析,需与小淋巴细胞淋巴瘤等小细胞B细胞淋巴瘤鉴别。治疗上CHOP方案疗效有限,推荐采用R-HyperCVAD/MTX-AraC、R-EPOCH等强化疗联合利妥昔单抗,或造血干细胞移植作为一线方案;复发难治病例可选用硼替佐米、沙利度胺联合利妥昔单抗等二线治疗 。

该病5年生存率约为25%,低IPI积分患者生存率可达50%。

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