淋巴细胞白血病

淋巴细胞白血病

淋巴细胞白血病是累及血液系统、淋巴组织及全身脏器的血液疾病,分为急性和慢性两型。急性多见于儿童,以发热、贫血、出血为主要特征;慢性多发于中老年,表现为淋巴结及肝脾肿大 。慢性型与17p缺失、TP53突变等遗传学异常相关 。

慢性需外周血单克隆B淋巴细胞≥5×109/L并符合CD5+、CD23+等免疫表型 。急性治疗采用多药化疗联合CAR-T细胞疗法或贝林妥欧单抗,儿童急淋治愈率可达80%-90%但存在15%-20%复发风险;慢性进展期使用伊布替尼、维奈克拉等靶向药物,重症患者需异基因造血干细胞移植 。

该病在欧美占白血病25%-35%,亚洲发病率约为欧美1/10,中国中位发病年龄为65岁。英国临床试验显示伊布替尼联合维奈克拉治疗5年无进展生存率达93.9%,显著优于传统化疗

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